ギラン・バレー症候群
　−患者、家族、友人のために−

　　ギラン・バレー症候群とは（あらまし）

　筋肉を動かす運動神経が侵され、急に手や足に力が入らなくなる病気です。しばしば知覚神経も侵され、手足の痺（しび）れを伴います。

　風邪をひいたり下痢などの感染をきっかけに、本来は侵入した細菌やウイルス（抗原）を攻撃する体内の抗体が、誤って自分の末梢神経を攻撃することによって起こる、稀な病気です。

　症状は数日、あるいは２〜４週間以内にピークに達し、その後は回復していきます。

　症状の程度は様々です。多くの場合、完全に回復し元の生活に戻れますが、中にはリハビリが長期にわたったり、後遺症が残る場合もあり、ごく一部には合併症で死亡することもあります。



　以下、若干詳しい説明。

　以下の説明では、重症の場合を前提に、症状、検査、治療など、想定される事項を広範に述べてあります。しかし、実際には、当ＨＰの「闘病記集」に見られるように、患者によって症状は様々で（実際には、軽症で早期に回復する割合が多く）、検査や治療も、大病院でも全て行われるわけではありませんので、その点をお含みうえ、お読みください。

　　１．名 称

　1910年代にこの病気を最初に認識したフランスの内科医ギランとバレーの名前をとってギラン・バレー症候群（Guillain- Barre　Syndrome）と言われています（注1）。

　　（注1）1859年、フランスの神経学者ランドリーが下肢から上肢、頸部、胸部呼吸筋へと麻痺が
　　　　　上行する病気として報告したことから「ランドリーの上行性麻痺」として呼ばれ、この
　　　　　病気に対する症例が各国から報告されるようになりました。そうした中で1916年パリの
　　　　　３人の内科医、ギランとバレーとストールは、この病気では髄液蛋白は増加するが細胞
　　　　　数は増えないということを明らかにしました。その後この病気に対する研究が続いてい
　　　　　ますが、それ以来、「ギラン・バレー症候群」と呼ばれるようになりました（なぜかス
　　　　　トールの名前は忘れられてしまいました）。



　　２．発症率

　自分の抗体が、誤って自分の末梢神経を攻撃することによって生じます。

　いろいろのことが病気の引き金になっています。多くの患者（約７割程度）は、細菌やウイルス感染症が起こって、数日から数週間後に発症します。この感染症は、下痢を伴う胃腸疾患であったり、風邪であったり、咽頭痛であったりします。なお、約３割程度の患者は、下痢や風邪症状がはっきりせず、麻痺の症状から始まります。

　人体は、感染症の細菌やウイルスや異物が侵入した場合、免疫防御システムが働き、抗体がそれらの微生物（抗原）を攻撃します。この免疫防御システムが正常に機能し、抗体が侵入した抗原だけを攻撃すれば問題はないのですが、抗体が、抗原と分子構成が類似している自分の末梢神経を、抗原と見なして誤って攻撃し、しかもその誤った抗体を産生し続けることが、ごく稀に起こります（注6）。このように、自己抗体が誤って自分の末梢神経を攻撃し続けることによって生じる病気が、「ギラン・バレー症候群」です。

　　（注6）末梢神経を構成するガングリオシド（糖脂質の一種）にはＧＭ1，ＧＭ１ａ、ＧＭ１ｂ、
　　　　　ＧＭ２、ＧＱ１ｂ……などがあります。
　　　　　　ギラン・バレー症候群との関連が確認されている微生物としては、カンピロバクター
　　　　　・ジェジュニ菌、サイト・メガロウイルス、ＥＢウイルス、マイコプラズマがありま
　　　　　す。
　　　　　　カンピロバクター・ジェジュニ菌は、主に生あるいは加熱不十分の鶏肉やレバーに
　　　　　ついており、鶏肉や、調理中に皿や包丁など食器を通して感染するウイルスで、下痢
　　　　　や腹痛、発熱を起こす食中毒ウイルスです。カンピロバクター・ジェジュニ菌に感染
　　　　　し食中毒を起こした後にギラン・バレー症候群にかかった人の体内には、このカンピロ
　　　　　バクター・ジェジュニ菌の膜と非常によく似たＧＭ１を攻撃する自己抗体が増えている
　　　　　ことが確認されています。
　　　　　　また、サイト・メガロウイルスは、風邪をもたらすウイルスであり、サイト・メガロ
　　　　　ウイルスに感染し風邪をひいた後にギラン・バレー症候群にかかった人の体内には、こ
　　　　　のサイト・メガロウイルスの膜と非常によく似たＧＭ２を攻撃する自己抗体が増えてい
　　　　　ることが分かっています。
　　　　　　なお、カンピロバクター・ジェジュニ菌やサイト・メガロウイルスなどのウイルス自
　　　　　体は、それぞれ食中毒や風邪などに見られる典型的なウイルスであり、特別なウイルス
　　　　　ではありません。
　　　　　
　　　　　　カンピロバクタージェジュニ菌を引金にギラン・バレー症候群にかかった人は軸索型
　　　　　ギラン・バレー症候群が多く、サイト・メガロウイルス菌を引金にギラン・バレー症候
　　　　　群にかかった人は脱髄型ギラン・バレー症候群が多いと言われています。

　ギラン・バレー症候群は、このように自己の免疫防御システムの異常によって起こる病気であることから、自己免疫疾患（注7）の一種と言われています。

　　（注7）ギラン・バレー症候群では、攻撃される体の部分が末梢神経ですが、その他の自己免疫
　　　　　疾患では、関節を攻撃する関節リウマチや、皮膚や筋肉が攻撃される皮膚筋炎などがあ
　　　　　ります。
　　　　　　現在は、　「膠原病」という表現は、余り用いられず、自己免疫疾患という表現に統
　　　　　一されています。

　このような細菌やウイルスの感染には無数の人がさらされおり、ほとんどの人は免疫防御システムが正常に働いているわけですが、なぜごく一部の人だけにギラン・バレー症候群が発生するかは不明です。

　ある免疫学の本によると、抗体は200万種類あるとされています。もちろん、１人の人に常時200万種類の抗体があるのでなく、細菌やウイルスや異物が体内に侵入した場合、その都度、抗体をつくる遺伝子が自由に組み組み合わされ、その抗原に合う抗体を産生し、抗原を攻撃する仕組みとなっています。例えば、はしかのワクチンを注射すると、体内にはしかに対する抗体ができる仕組みとなっています。

　では、なぜ自己の末梢神経を誤って攻撃する抗体が産生され、また産生され続けるのかについてですが、今のところよく分かっていません。過度の疲労やストレスがたまり、自己免疫力が極度に低下している時に、稀に生じるのではないかとする見方があります。また、体内に蓄積された薬や有害な化学物質が影響しているのではないかとする見方も一部にありますが、はっきりしている訳ではありません。

　なお、ギラン・バレー症候群が発症している時には、引き金になった抗原は、患者の体内にはすでに存在していません。



　　５．症　状

　ギラン・バレー症候群の約７〜８割の患者は、運動神経とともに知覚神経の障害を伴います。

　知覚神経に障害が起こった場合、最初は痺れ、びりびりする痛み、皮膚の下で蟻が這う感じ、電流の流れる感じ、振動感などの知覚異常（あるいは知覚鈍麻）が現われます。これらの知覚異常は、足、手、さらには顔面にも生じます。これらは身体の両側に起こり、通常は下肢から上肢、顔面へと上行しますが、一部にはその反対の順序で下行する場合もあります。

　 ２〜３割の患者は、知覚神経は正常なまま、運動神経に障害が起こります。筋力が低下し、脱力感が生じます。一般的に下肢の筋肉に障害が起こると、階段の昇降や椅子からの立ち上がりができなくなり、歩行が難しくなります。上腕に障害が起こると、重いものを持ち上げられなくなります。指や手に障害が起こると、物を掴むことができなくなります。重症の場合は、麻痺が全身に及びます。しばしば筋肉自体の痛みや筋痙攣を伴います。

　 運動神経障害が強い場合、呼吸筋に障害が起こり、呼吸困難となります。嚥下（えんげ＝飲み込むこと）をする筋肉に障害が起こると、唾液で咳き込んだり、食べ物が飲み込めなくなります。また、表情筋に障害が起こると、能面のように表情が表せなくなり、頬の部分に食べ物が留まったり、口から出たり、また、舌に障害が起こると、呂律（ろれつ）が回らなくなり、うまく話せなくなります。さらに、眼球筋に障害が起こると、物が二重に見えたりすること（複視）があります。

　稀にですが、排尿障害や尿失禁が起こることがあります。

　自律神経も障害が起こることもあり、この場合、血圧変動（高血圧、起立性低血圧など）や心拍数変動（頻脈、徐脈）、不整脈、体温の異常が生じます。

　ギラン・バレー症候群の症状が、脳卒中（脳梗塞、脳出血、くも膜下出血）の症状と決定的に異なるのは、筋力低下や知覚障害が身体の両側に同程度（左右対称）に起こる点です。



　　６．検　査

　発症１〜２週間後，髄液蛋白が増加するが、細胞数は増加しないのが特徴的です。多くの患者は，血清中に末梢神経の構成成分である髄鞘の糖脂質（前述のガングリオシドのＧＭ１やＧＭ２など）に対する自己抗体が検出されます。神経伝導検査で末梢神経伝導速度の遅延などの異常所見が認められます。

　 ＜髄液検査＞
　髄液中の細胞数、蛋白の含有量などを調べる検査で、ギラン・バレーの診断をするための検査です。腰から背骨と背骨の間から、クモ膜下腔に針を刺して髄液を抜き、調べます。海老反りになり注射針を刺されますので、痛い検査です。検査後２時間は安静です。

　 ＜抗体値検査（抗ガングリオシド抗体検査）＞
　血液中の特殊な抗体価を測定することで、ギラン・バレーのタイプの判断、予後の予測がつきます。

　 ＜神経伝導・筋電図検査＞
　末梢神経を流れる電気信号の伝達速度を測ることによって、末梢神経の損傷度合いを検査します。この検査は、手足に針を刺して電流を流して調べますので、これもかなり痛い検査です。



　　７．治　療

　ギラン・バレー症候群に対して、次のような治療が行われます。

　末梢神経の損傷（麻痺）が軽く、進行が止まるようであれば、経過観察し、ビタミン剤を点滴し臥床していれば治りますが、末梢神経の損傷（麻痺）が進行していく場合は、以下のような治療が早急に行われる必要があります。

　なお、以下の治療は、末梢神経の損傷（麻痺）の進行を緩和あるいは抑制するものであり、麻痺した末梢神経を回復させる治療ではありません。麻痺した末梢神経を回復させるのは、自然治癒（自己回復力）とリハビリテーションです。

　血液は、血漿と血球から成っています。体外に取り出した血液を血漿分離膜により血球と血漿に分離した後、抗体の含まれている血漿を全て廃棄し、代わりに献血などで集められた新鮮凍結血漿をもしくはアルブミン（血漿の一成分）溶液を補液として補充し、元の血球成分と合わせ、血管に戻す治療方法です。

　この血漿交換は、大掛かりな機械を使用するため、特別の装置が備わった病院でしかできません。

　 １回につき40ml／kg体重を３時間程度かけて行われます。比較的軽症で５ｍ以上歩ける患者には２回、５ｍ以上歩けない中症、重症の患者には４回行うのが適当とされ、重症の患者でも６回以上行う必要はないとされています。また、高齢者、小児、体重40kg未満、自立神経障害のある人、循環不全、腎障害を認める患者には、この療法は適さないとされています。

　実際、この治療は、体内の血液を多量に入れ替えるものであるため、副作用として、拒絶反応が出ることもあり、体が興奮し、体力を著しく消耗させます。感染症を起こすこともあります。また、血漿交換している間、血圧が急に下がったり、心拍数が上がったりすることがあります。

　この療法は、発症後早急に行った方が効果があります。発症後２週間以内に実施した場合に効果があり、発症後30日以降に行った場合には効果は認められないと言われています。

　 ＜ガンマ・グロブリン（免疫グロブリン大量療法、ＩＶＩＧ療法）＞
　ガンマ・グロブリンは、献血など他の人の血液からとった抗体を集めた無色透明の液体で、血液製剤の一種です。このガンマ・グロブリンを静脈に大量に注入（点滴）し、免疫異常を改善するものです。

　メカニズムはよく分かっていませんが、患者の免疫システムを刺激、抑制、調節することにより症状の進行を抑えると見られています。上記の血漿交換療法と同程度の効果があると報告されています。

　400mg/kg/日を4〜6時間かけてゆっくりと点滴されます。この点滴を５日間連続して１クールとして注入します。症状の進行がとまらなければ、１週間空けて、さらに次のクールが繰り返されます。

　この治療法は、わが国では2000年に厚生省（当時）により許可されました（それ以前は健康保険の対象外）。血漿交換のような大掛かりな設備を必要とせず、どこの病院でも治療ができ（点滴のみ）、効果の差もないと言われています。

　しかし、血漿交換のような強い副作用がないものの、頭痛、筋痛、血栓の他、肝機能障害を併発し易いという副作用が報告されています。

　 ＜副腎皮質ステロイド＞
　副腎皮質ステロイドは非常に有効な抗炎症薬ですが、種々の副作用を来たす可能性があります。ギラン・バレー症候群は末梢神経が炎症を起こす病気とされていますので、従来ステロイドが有効とされていました。

　嚥下困難のため経口摂取困難の場合、点滴、経管による栄養管理を必要とします。

　排尿困難に対し、カテーテルによる導尿などの処理がされます。

　また、長期臥床により肺炎、下肢の血栓症、膀胱炎などを併発することがありますので、そのための治療も必要となります。褥瘡（じょくそう＝床ずれ）を防ぐため、２時間以内の体位交換が必要とされています。

　なお、回復過程において神経再生に伴い痛み（典型的には手足に焼けるような痛み、あるいは刺すような痛み）が生ずることがあります。これは、知覚神経が治癒する過程で起こる異常感覚の一つの型と見られています。運動や体重の負荷により増悪しますので、この間は、後述のリハビリテーションが思うようにできなくなります。種々の鎮痛剤や抗うつ剤、抗けいれん剤の服用によって、その痛みが抑えられます。



　　８．リハビリテーション

　麻痺した手足の機能を回復させるのは、自然治癒（自己回復力）とリハビリテーションです。末梢神経の損傷（麻痺）の進行が止まった段階で、急性期における治療（血漿交換療法やガンマ・グロブリン等）に代わって、関節の拘縮や筋肉の萎縮を防ぎ、筋力の低下を回復させるため、リハビリが行われます。

　 ＯＴ（Occupational　Therapy）＝作業療法
　　　　　　日常生活に必要な動作（食事、筆記、歩行）などができるように、具体
　　　　　　的な作業の訓練を行い、患者が元どおりの生活に復帰することを目指し
　　　　　　ます。


　 〔リハビリは、しばしば他の患者と一緒に限られた時間で行われますが、与えられた
　　メニューを受身で行っているだけでは、回復が遅れ、後遺症が残る惧れもありま
　　す。理学療法士からリハビリの基本的なルールとやり方を教えてもらい、「絶対に
　　回復させる」との信念で、早い段階から自ら積極的にリハビリに取り組まれる方
　　が、回復が早く、後遺症を残さないことになると、私（＝当ＨＰの管理人）は自戒
　　を込め思っています。
　　　詳しくは、「関連情報集」の「ギラン・バレー症候群とリハビリテーション」を
　　ご覧ください。〕



　　９． 経　過

　再発率は1〜10％と報告されていますが、多くても5％未満のようです。

　なお、ギラン・バレー症候群にかかった人は、抗体が再び誤って反応するおそれがありますので、インフレエンザ・ワクチンの接種は避けた方がよいと言われています。



　　11．予　防

　この病気に対する予防策は、ありません。


　〔すべての文献、資料には、上記のように「予防策はなし」とされていますが、私（＝
　 当ＨＰの管理人）の体験では、ギラン・バレー症候群が自己免疫疾患の一種であるこ
　とから、過度の疲労やストレスを避け、バランスのとれた食事と十分な休養をとり、年
　齢相応の運動をし、前向きな思考で規則正しい生活をして、日頃自己免疫力を高めて
　いれば、この病気にはかからなかったと思っています。再発についても同様です。〕

　　　　 　　当解説は、ギラン・バレー症候群患者の一人として、次の資料をベースと
　　　　　し、入手できるインターネット情報、文献を参考にしてとりまとめました。

　　　　　　　・国際ギラン・バレー症候群財団『ギラン・バレー症候群　一般向け手引
　　　　　　　　き』
　　　　　　　・日本神経治療学会・日本神経免疫学会合同『ギラン・バレー症候群・
　　　　　　　　慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー　治療ガイドライン』

　　　　　　 当解説が、この病気について知りたいと思う方々（患者本人、そのご家
　　　　　 族、友人など）にとって、お役に立てば、幸いです。


　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　（文責＝当ＨＰ管理人・田丸務）

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