遠位型筋ジストロフィーについて

　筋ジスをはじめミオパチーでは、一般に筋脱力・筋萎縮が始まる部位は躯幹に近い筋（躯幹近位筋）が多いのですが、ときには上下肢の躯幹から遠い筋（遠位筋）から始まることがあります。このような病型を遠位型筋ジス、ミオパチーと呼んでいます。
�@三好型
　これは徳島大学内科教授でありました三好和夫氏によって研究された病型で、10歳代後半の男女に発病し、下肢遠位部（特にふくらはぎの腓腹筋）に筋力低下・筋萎縮がみられます。早期からつま先立ちができないことが特徴です。大腿にも病変は波及し、階段昇降、歩行が困難にもなりますが、寝たきりなることはまれです。前腕の軽度の筋萎縮、握力低下は起こりますが、手の萎縮ははっきりしません。血清CK値が早期から正常者の100倍位まで上昇し、症状出現前にも著明に上昇します。
�A空胞型
　障害された筋肉を顕微鏡で調べますと、この病型の特徴である空胞が見られますが、一般に“空胞を伴う遠位型ミオパチー”と呼ばれています。空胞を伴うミオパチーには数種類の疾患が含まれていることが分かっています。