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ボクサー心筋症（ Boxer cardiomyopathy 、BCM ）
以前より、ボクサー犬では特徴的な疾患形態をとる心筋症が発症することが知られていました
が、1983年にDr. Harpsterはそれをボクサー心筋症（BCM）と呼び、重症度に応じて以下の3つの
カテゴリーに分類しました（１）（２）。
● カテゴリー1 ： 軽度な心室性不整脈が認められる
● カテゴリー2 ： 重度な心室性不整脈を有し、運動不耐症や失神が認められる
● カテゴリー3 ： 重度の心筋不全、心不全状態で、しばしば除脈性心室性不整脈が認められる
1980
年のWHO/ISFC合同委員会において、ヒトの心筋症は、肥大型（ DCM ）、拡張型（ HCM ）および
拘束型心筋症（ RCM ）の3つに分類されましたが（３）、BCMは、それらヒトの心筋症のどの型にも類型
化されないことが当時より示唆されていました。
1995
年のWHO/ISFC合同委員会において、ヒトの心筋症は、不整脈源性右室心筋症（ARVC）を加えた
4つの型に再分類されました(３)。ARVCは、右室の心筋細胞が、脂肪や線維脂肪に置換されることを特
徴とする心筋症で、重篤な不整脈や右室機能不全などが併発します。
近年Dr. Meursらは、臨床形態や病理組織学的観点から、BCMがヒトのARVCに酷似していることを報
告しました（４）（５）。また、彼は、ホルター心電計を用いて心室性期外収縮（VPC）測定することにより
BCM（ARVC）を診断する5つの基準を提唱しました（５）。
● 正常（
normal) ： 単発性VPCの発生が、24時間で0～20
● 再検査（
indeterminate）： VPCの発生が、24時間で20～100、6～12ヵ月後に再検査
● 疑い（
suspicious） ： 単発性VPCの発生が、24時間で100～300。繁殖を避け検査を繰り返す
● 罹患を示唆する（likely affected）
： VPCの発生が、24時間で100～300、連発性のVPCや心室頻拍が認め
られる。あるいは、単発性のVPCの発生が 24時間で300～1000
● 罹患（affected） ： VPCの発生が、24時間で1000以上
BCMを、HCMに分類する報告も見受けられるが（６）、Dr. Meursらの研究により、BCMをARVCに分類
する考え方が米国では現在のところ一般的であると思われます。BCMとカルニチン不足との関連性が
報告されたことがあります（３）（７）。ある系統のボクサー犬においてはその可能性もありますが、ほと
んどのボクサー犬の心筋症をカルニチン不足では説明できません。BCMは分類的にはARVCであり、
遺伝的な疾患であると示唆されています。ARVCの直接の原因がカルニチン不足であるとは現在のと
ころ考えられてはいません(5)。
参考文献
（１）
N. Harpster, Current veterinary therapy Ⅷ, WB Saunders, 329-37(1983)
（２） 小動物の心臓病学、
Medical Science, 396-397(2003)
（３） 町田 登、動物の循環器、
35, 77-85(2002)
（４）
C. Bass et al., Circulation, 109, 1180-1185(2004)
（５）
K. M. Meurs, Vet Clin Small Anim, 34, 1235-1244(2004)
（６） N. V. Israel et al., UK VET, 8, 37-(2003)
（７）
BW. Keene et al., J Am Vet Med Assoc 198, 647-650(1991)
〔(5)の論文から〕
Boxer
dog cardiomyopathy: an update.
Meurs KM.
Boxer dog cardiomyopathy is an inheritable form of myocardial disease
characterized most commonly by ventricular tachycardias, syncope, and,
sometimes, systolic dysfunction and heart failure. Careful evaluation of boxer
dog cardiomyopathy by several investigators has demonstrated that the disease
may be best classified as arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.
Affected dogs have a variable prognosis; although some succumb to sudden
cardiac death, many can remain asymptomatic or be successfully managed on
antiarrhythmics for years. Copyright 2004 Elsevier Inc.
〔(4)の論文から〕
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy causing sudden cardiac death
in boxer dogs: a new animal model of human disease.
Basso C, Fox PR, Meurs KM, Towbin JA, Spier AW, Calabrese F, Maron BJ, Thiene
G.
BACKGROUND: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a
primary familial heart muscle disease associated with substantial
cardiovascular morbidity and risk of sudden death. Efforts to discern relevant
pathophysiological mechanisms have been impaired by lack of a suitable animal
model. METHODS AND RESULTS: ARVC was diagnosed in 23 boxer dogs (12 male;
9.1+/-2.3 years old). Clinical events alone or in combination included sudden
death (n=9; 39%), ventricular arrhythmias of suspected right ventricular (RV)
origin (n=19; 83%), syncope (n=12, 52%), and heart failure (n=3; 13%). Right
ventricular enlargement or aneurysms occurred in 10 (43%). Striking
histopathological abnormalities were present in each boxer dog but not in
controls, including severe RV myocyte loss with replacement by fatty (n=15,
65%) or fibrofatty (n=8, 35%) tissue. Focal fibrofatty lesions were also
present in both atria (n=8) and the left ventricle (LV) (n=11). Fatty
replacement occupied substantially greater RV wall area in ARVC dogs than
controls (40.4+/-18.8% versus 13.8+/-3.4%, respectively) (P<0.001); residual
myocardium was correspondingly reduced (56.6+/-19.2% versus 84.8+/-3.8% in
controls) (P<0.001). MRI demonstrated bright anterolateral and/or infundibular
RV myocardial signals, confirmed as fat by histopathology. Myocarditis
appeared in the RV (n=14, 61%) and LV (n=16, 70%) and in each dog with sudden
death, but not in controls. Familial transmission was evident in 10 of the 23.
CONCLUSIONS: We describe a novel, spontaneous, and genetically transmitted
animal model of ARVC associated with sudden death in the boxer dog, closely
resembling the human disease. This model may aid in understanding
the pathogenic mechanisms of ARVC