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サルコイドーシスの診断基準

1.主要事項
(1)臨床症状 呼吸器症状(咳・息切れ)、眼症状(霧視)、皮膚症状(丘疹)など。
(2)臨床所見・検査所見
 
1 胸郭内病変
(a)胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹BHL ,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
(b)肺機能所見(%VC ・DLco ・PaO2の低下)
(c)気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
(d)気管支肺胞洗浄液所見※1 (総細胞数・リンパ球の増加,CD4 /8上昇)
(e)胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
2 胸郭外病変
(a)眼病変※2 (前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など)
(b)皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
(c)表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
(d)心病変※3(伝導障害,期外収縮,心筋障害など)
(e)唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
(f)神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
(g)肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
(h)骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
(i)脾病変(腫脹など)
(j)筋病変(腫瘤,筋肉低下,萎縮など)
(k)腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
(l)胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
3 検査所見
(a)ツベルクリン反応陰性
(b)γ グロブリン上昇
(c)血清ACE 上昇
(d)血清リゾチーム上昇
(e)67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
(f)気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8上昇
※1 気管支肺胞洗浄所見については喫煙歴を考慮する。 
※2・3 眼・心サルコイドーシスについては別に診断の手引きを参考とする。
(3) 病理組織学的所見
類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変 生検部位(リンパ節,経気管支肺生検TBLB ,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。
クベイム反応も参考になる。
2.参考事項
(1)無自覚で集団検診により胸部X線所見から発見されることが多い。
(2)霧視などの眼症状で発見されることが多い。
(3)ときに家族発生がみられる。
(4)心病変にて突然死することがある。
(5)ステロイド治療の適応には慎重を要する。
(6)結核菌培養も同時に行うことが肝要である。
3.診断の基準
(1)組織診断群(確実):1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)(a)が陽性。
(2)臨床診断群(ほぼ確実):1-(2) 1,2のいずれかの臨床所見があり,1-(2) 3の(a) (ツベリクリン反応)又は(c) (血清ACE )を含む3項目以上陽性。
4.除外規定
(1)原因既知あるいは別の病態の疾患,例えば悪性リンパ腫,結核,肺癌(癌性リンパ管症),ベリリウム肺,じん肺,過敏性肺炎など。
(2)異物,癌等によるサルコイド局所反応。