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 特発性血小板減少性紫斑病の診断基準 |
1．出血症状がある。
出血症状は紫斑(点状出血および斑状出血)が主で、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、月経過多などもみられる。関節出血は通常認めない。出血症状は自覚していないが血小板減少を指摘され、受診することもある。
2．下記の検査所見を認める。
1）末梢血液
（1）血小板減少
10万/μL以下。自動血球計数のときは偽血小板減少に留意する。
（2）赤血球および白血球は数、形態ともに正常
ときに失血性または鉄欠乏性貧血を伴い、軽度の白血球増減をきたすことがある。
2）骨髄
（1）骨髄巨核球数は正常ないし増加
巨核球は血小板付着像を欠くものが多い。
（2）赤血球および顆粒球の両系統は数量、形態ともに正常
顆粒球/赤芽球比(M/E比)は正常で、全体として正形成を呈する。
3）血小板結合性免疫グロブリンG (PAIgG)増量
ときに増量を認めないことがあり、他方、本症以外の血小板減少においても増量を示しうる。
3．血小板減少をきたしうる各種疾患を否定できる。 注)
4．1．および2．の特徴を備え、さらに3．の条件を満たせば特発性血小板減少性紫斑病の診断をくだす。除外診断に当たっては、血小板寿命の短縮が参考になることがある。
5．病型鑑別の基準
1）急性型：推定発病または診断から6ヶ月以内に治癒した場合
2）慢性型：推定発病または診断から経過が6ヶ月以上遷延する場合
ただし小児においては、ウイルス感染症が先行し発症が急激であれば急性型と判定してさしつかえない。
注)：血小板減少をきたす疾患としては薬剤または放射線障害、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、発作性夜間血色素尿症、全身性エリテマトーデス、白血病、悪性リンパ腫、骨髄癌転移、播種性血管内凝固症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、脾機能亢進症、巨赤芽球性貧血、肺血症、結核症、サルコイドーシス、血管腫などがある。感染症については、とくに小児のウイルス性感染症やウイルス生ワクチン接種後に生じた血小板減少は本症に含める。先天性血小板減少症としては、Bernard-Soulier 症候群、Wiskott-Aldrich 症候群、May-Hegglin 症候群、Kasabach-Merritt 症候群などがある。