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もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)


  Q1: もやもや病はいつ頃発見されたのですか?
  Q2: もやもや病の発生頻度と原因はわかっているのでしょうか?
  Q3: もやもや病ではどのような症状がありますか?
  Q4: もやもや病の診断にはどのような検査をしますか?
  Q5: この病気にはどのような治療法がありますか?

Q1:もやもや病はいつ頃発見されたのですか?

A1:日本人に多発していますが、その原因は未だ不明です。もやもや病(正式にはウィリス動脈輪閉塞症)とは、1950年代の後半に日本の脳神経外科医によって発見され、日本人および東洋人に多くみられる病気です。もやもや病とは、内頸動脈終末部から、前大脳動脈、中大脳動脈近位部に狭窄または閉塞がおこり、脳の底面にあるウィリス動脈輪という動脈が閉塞したものです。脳血管撮影では頭蓋底動脈の近くの異常血管網がもやもやとした状態に見えるので、もやもや病と呼ばれております。

Q2:もやもや病の発生頻度と原因はわかっているのでしょうか?

A2:日本における発生頻度は100,000人に0.1〜0.3人の割合とされています。男女比は、1:1.8と女性に多いといわれております。世界中で、もやもや病の報告もありますが、圧倒的に日本人に多く発生しています。1994年では治療を受けている患者さんの数は、約3,900人とされております。5〜15歳までの小児型では一過性の脳虚血発作(脳への血液の供給が足りない状態)がでてきますが、30〜40歳成人型で脳出血(脳組織中に出血)が主な原因となります。

Q3:もやもや病ではどのような症状がありますか?

A3:もやもや病のうち、小児型では発作が一過性(症状が出てもまたすぐに元に戻る)ですが、成人型では脳出血の症状を示します。小児型では、四肢脱力発作、片麻痺、知覚異常、不随意運動、頭痛、けいれんなどを何回も繰り返し、知能の障害、手足のまひ、言語障害などの後遺症がでてきます。成人型では脳室内、くも膜下、脳室内出血などで突然発症するので、大きな後遺症の残る場合や、死亡する人もおります。

Q4:もやもや病の診断にはどのような検査をしますか?

A4:脳血管撮影やCTスキャン、MRI、MRAなどの画像診断が有効です。

Q5:この病気にはどのような治療法がありますか?

A5:脳虚血(血が足りない症状)発作で発症した小児型もやもや病に対する治療は、抗けいれん剤や血流改善剤などによる内科的対症治療が中心です。成人型もやもや病には内科的対症治療以外に、脳内へ血液を送るバイパス血管を形成する外科的治療も行われ、発作予防や症状改善に有効です。脳梗塞・脳出血になってしまった場合には、リハビリテーションなどによりある程度まで機能が回復できます。