血友病

　Ｑ１：血友病とはどんな病気ですか？
　Ｑ２：血友病の発生頻度はどのくらいですか？
　Ｑ３：血友病の検査はどのようにしますか？
　Ｑ４：血友病の症状にはどのようなものがありますか？
　Ｑ５：出血の種類にはどのようなものがありますか？
　Ｑ６：血友病の治療はどのように行いますか？
Ｑ１：血友病とはどんな病気ですか？

Ａ１：血が固まるためには、10種類以上の凝固因子がかかわり、これらの凝固因子が先天的に欠乏すると、血が固まらなくなりますが、これが血友病です。血友病には血友病Aと血友病Bがあり、血友病Aでは第VIII因子が不足し、先天性血友病Bでは第IX因子が不足しております。

Ｑ２：血友病の発生頻度はどのくらいですか？

Ａ２：男性にのみ発病する極めてまれな病気で、血友病Aは1万人に1人、血友病Bは10万人に1～5人が発病するといわれております。血友病Aと血友病Bの頻度は5：1です。遺伝については、X染色体劣性遺伝(40%)または散発性(60%)です。

Ｑ３：血友病の検査はどのようにしますか？

Ａ３：次のような血液の検査をすることが必要です。出血時間、部分トロンボプラスチン時間、プロトロンビン消費、プロトロンビン時間、トロンビン時間、フィブリノーゲン量、トロンボプラスチン形成試験、凝固因子活性、血小板数などを調べます。最終的には第VIII因子、第IX因子の存在を確認し、血友病A、血友病Bのいずれかを診断します

Ｑ４：血友病の症状にはどのようなものがありますか？

Ａ４：手術・抜歯・外傷後の過剰出血で異常が見つかることが多いようです。その他、筋肉内血腫、関節内出血を繰り返します。

Ｑ５：出血の種類にはどのようなものがありますか？

Ａ５：皮下出血、鼻出血、血尿(腎出血)、口内・歯肉出血、足・膝関節への関節内出血、頭蓋内出血、深部筋肉内出血、腸腰筋出血、消化管出血、外傷、交通事故による出血などがみられます。

Ｑ６：血友病の治療はどのように行いますか？

Ａ６：出血を抑えるために凝固因子濃縮分画を注射(1999年より家庭での自己注射が許可されました) します。