早老症

　Ｑ１：早老症はどのような病気ですか？
　Ｑ２：早老症は全世界でどのような原因でなりますか？
　Ｑ３：早老症はどのような特徴をもっていますか？
　Ｑ４：早老症の症状はどのようなものですか？
Ｑ１：早老症はどのような病気ですか？

Ａ１：1903年にドイツのキール大学眼科で研修していた医学生のワグナー(Otto Werner)が初めて報告しました。早老症には、プロジェリア症候群、ハンチントン・ギルフォード症候群、ウェルナー症候群などがあります。発症年齢はプロジェリア症候群とハンチントン・ギルフォード症候群では、生後6カ月から2歳、ウェルナー症候群では10～40歳です。800万人に1人の割合で発症します。プロジェリア症候群の患者は、世界で約30名ぐらいで、ハンチントン・ギルフォード症候群の患者は、世界で約100名ぐらいです。ウェルナー症候群は比較的多いです。

病　名	発症年齢	患者数
プロジェリア症候群	生後6カ月～2歳	世界で約30名ぐらい
ハンチントン・ギルフォード症候群	生後6カ月～2歳	世界で約100名ぐらい
ウェルナー症候群	10～40歳	比較的多い

Ｑ２：早老症はどのような原因でなりますか？

Ａ２：早老症は遺伝子病です。原因遺伝子はDNA(デオキシリボ核酸)の二重らせんを一重にほどく時に働くDNAヘリカーゼと呼ばれる酵素)が、異常になると、染色体が不安定になり、老化現象を発現します。

Ｑ３：早老症はどのような特徴をもっていますか？

Ａ３：早老症の患者は子供の頃より老化が始まった場合は、急速に進みます。病気(健常人の1年間が早老症の人では10年間に匹敵する)で、原因は不明です。生後6カ月から1歳になると頭が大きく、体は小さくなります。頭ははげて特徴的な顔貌は、眉毛や睫毛がなくなり、しわが多く、萎縮し、鼻がとんがり鳥のように見えます。頭頂部にある大泉門の閉鎖不全をおこします。皮膚の老化、動脈硬化の亢進がみられます。この他、歯の発育遅延、関節のこわばり、骨の成長停止による小人症、骨粗しょう症、強皮症などが見られます。死因は動脈硬化による心筋梗塞や脳梗塞などです。

Ｑ４：早老症の症状はどのようなものですか？

Ａ４：白内障、白髪、脱毛、糖尿病、動脈硬化などの早老変性がみられます。