ウイルソン病

Ａ１：ウイルソン病とは、肝臓での銅代謝が障害され、脳・肝臓・腎臓・角膜などに銅が蓄積する病気です。ウイルソン病は、遺伝性代謝疾患で小児期に肝機能異常や肝不全状態として、発見されることもありますが、多くは無症状ですので、肝障害は徐々に進行します。

Ｑ２：ウイルソン病の症状はどのようなものですか？

Ａ２：表情の硬化、歩行困難、記憶力・計算力の鈍化、精神不安定、無気力、うつ状態、などを示すようになります。特徴的な眼症状として、カイザー・フライシャー角膜輪と呼ばれる青緑色・黒緑褐色の銅が沈着した輪が黒目の周りにできます。

Ｑ３：ウイルソン病の発生頻度は、どのくらいですか？

Ａ３：ウイルソン病は、常染色体劣性遺伝性の疾患で家族発生します。

Ｑ４：ウイルソン病の検査は、どのように行いますか？

Ａ４：多くは無症状ですが、血液検査で、AST(GOT)・ALT(GPT)、ビリルビンなどの上昇という肝機能検査の異常を指摘されて発見されます。血液中のセルロプラスミンは、低値を示します。

Ｑ５：ウイルソン病の治療は、どのように行いますか？

Ａ５：食事療法と薬物療法があります。食事療法では銅含有量の多い食品や嗜好品を控え、食物による銅の吸収を抑えることが重要です。薬物療法としては、D-ペニシラミンを投与し、組織から銅を排除させます。