特発性門脈圧亢進症

Ａ１：特発性門脈圧亢進症(Idiopathic Portal Hypertension：IPH)とは、脾腫、貧血、門脈圧亢進を示し原因が不明な疾患をいいます。

Ｑ２：特発性門脈圧亢進症の症状は、どのようなものがありますか？

Ａ２：吐血、下血、脾腫、貧血、肝腫大、浮腫、腹壁静脈の怒張などがみられます。

Ｑ３：特発性門脈圧亢進症の発生頻度は、どのくらいですか？

Ａ３：特発性門脈圧亢進症は比較的まれな疾患で10万人に9.2人の有病率です。食生活で、欧米型より日本型の場合にやや多い傾向がみられます。男女比は約1：3、発症のピークは40歳代です。

Ｑ４：特発性門脈圧亢進症の予後は、どのようになりますか？

Ａ４：特発性門脈圧亢進症の患者の予後は良好であり、静脈瘤出血がコントロールされるならば肝癌の発生や肝不全による死亡はほとんどなく、5年及び10年累積生存率は80～90％と極めて良好です。また、長期観察例での肝実質の変化は少なく、肝機能異常も軽度です。

Ｑ５：特発性門脈圧亢進症の診断は、どのようにしますか？

Ａ５：血液検査で汎血球減少、CT検査、超音波検査で脾腫を認めます。内視鏡で食道・胃静脈瘤がみられます。

Ｑ６：特発性門脈圧亢進症の治療は、どのように行いますか？

Ａ６：門脈圧亢進症に伴う食道静脈瘤の出血と、脾機能亢進に伴う汎血球滅少症の治療が必要です。食道静脈瘤の急性出血に対しては内視鏡的治療を行います。食道静脈瘤の予防的治療に対しては、硬化療法や結紮術を行います。脾機能亢進に対しては、脾摘出術が第1選択です。