サルコイドーシス

Ａ１：サルコイドーシスは原因不明の疾患で、全身の臓器に類上皮細胞肉芽腫病巣を作る疾患です。両側肺門リンパ節、肺、眼、皮膚に病巣を作りますが、神経、筋、心臓、腎、骨、消化器などの臓器も罹患します。眼、肺、心、神経、腎などはQOL(quality of life)や予後に関係するので注意が必要です。20～30代と40～50代に好発します。

Ｑ２：サルコイドーシスの症状は、どのようなものがありますか？

Ａ２：霧視・羞明・飛蚊・視力低下などの眼症状で発見される場合が多く、次いで皮膚の発疹、咳、全身倦怠、発熱、結節紅斑、関節痛、両側肺門リンパ節腫脹、不整脈などがみられます。病変が小さい場合は無症状です。40％の患者さんは健康診断で発見されています。

Ｑ３：サルコイドーシスの発生頻度は、どのくらいですか？

Ａ３：患者の発生状況は世界的に北に多く、南に少ないようです。日本でも1991年の実態調査では罹患率は北海道は人口10万に対し1.6、九州では0.9でした。日本全体の有病率の推定では人口10万に対し7.5～9.3です。発生年令は、男性では20歳代にピークを示しますが、女性では20歳代と50～60歳代にピークを示します。

Ｑ４：サルコイドーシスの原因は何ですか？

Ａ４：原因は不明ですが、日本では嫌気性菌のpropionibacterium acnesとp. granulosumの遺伝子が肺やリンパ節などから証明され、原因菌の一部と考える研究者もおります。欧米ではL-型結核菌、ウイルス、自己免疫などと関連があるとの報告もあります。

Ｑ５：サルコイドーシスの診断は、どのようにしますか？

Ａ５：臨床症状と胸部X線所見、眼所見に加え、罹患部位から採取した組織標本に非乾酪性類上皮細胞性肉芽腫を認めれば、確定診断となります。免疫学的には全身反応としての遅延型反応の低下、病変局所の遅延型反応の亢進が認められます。検査所見としては血清ACE (Angiotensin Converting Enzyme)活性値が上昇します。胸部X線・CT検査、MRI検査が有用です。（サルコイドーシスの診断基準はこちら）

Ｑ６：サルコイドーシスの治療は、どのように行いますか？

Ａ６：原因不明のため根治療法はありません。治療の第一選択薬はステロイドホルモンです。再発症例、難治化症例などでは免疫抑制剤なども使用します。

Ｑ７：サルコイドーシスはどういう経過をたどるのですか？

Ａ７：この病気は2～4年で無治療経過観察例の72％は治癒軽快します。残りの23％はそのまま継続し、5％は長期経過後、新しい臓器病変の出現か、増悪で治療を要するようになります。