進行性骨化性線維異形成（FOP）

　Ｑ１：進行性骨化性線維異形成（FOP）とはどのような病気ですか？　
　Ｑ２：FOPの症状や特徴にはどのようなものがありますか？
　Ｑ３：FOPの患者が注意すべき事項にはどのようなものがありますか？
　Ｑ４：FOPの患者の治療法はありますか？　

Ｑ１：進行性骨化性線維異形成（FOP）とはどのような病気ですか？

Ａ１：進行性骨化性線維異形成（FOP　Fibrodysplasis Ossificans Progressiva）とは結合組織に発生する稀な遺伝子疾患です。内皮細胞が間葉幹細胞に形質転換し、次いで骨に化生します。すなわち、筋肉、腱、靭帯が骨に変化して硬化し、関節が固定されて、身体を動かすことが出来なくなります。内部組織が骨化することにより、患者は歩行、食事、呼吸が出来なくなります。患者は30歳までに死亡するといわれております。国指定の難病として認定されました。発症率は200万人に1人といわれている。

Ｑ２：FOPの症状や特徴にはどのようなものがありますか？

Ａ２：生まれつきの外反母趾、小児期には短く大きな爪先がみられます。骨の異常形成は10歳前に、体内のあらゆる場所に起こります。何らかの刺激により、腫瘍状の骨の塊が一晩の内に発生します。1933年に米国フィラデルフィアでFOPの患者が見つかっております。

Ｑ３：FOPの患者が注意すべき事項にはどのようなものがありますか？

Ａ３：高い場所から飛び降りたり、打撲をしたり、骨折しないように注意します。手術や筋肉注射が刺激となり骨の異形性が起こるので、避けましょう。

Ｑ４：FOPの患者の治療法はありますか？

Ａ４：骨増殖を抑える治療法はありません。