天疱瘡

　Ｑ１：天疱瘡はどのような特徴をもっていますか？
　Ｑ２：天疱瘡の症状はどのようなものですか？
　Ｑ３：天疱瘡の診断はどのようにしますか？
　Ｑ４：天疱瘡の治療法はどうなっていますか？
Ｑ１：天疱瘡はどのような特徴をもっていますか？

Ａ１：天疱瘡は難病の一つで、口腔粘膜および全身の皮膚に水疱とびらんを生じる自己免疫性水疱症で、落葉状天疱瘡と尋常性天疱瘡の2種類あります。天疱瘡は現在3,000～4,000人の患者が存在し、毎年新たに400人が発症するといわれています。

Ｑ２：天疱瘡の症状はどのようなものですか？

Ａ２：落葉状天疱瘡は、鱗屑痴皮を伴った紅斑水疱を特徴としますが、粘膜には水疱を認めず治療に比較的良く反応します。一方、尋常性天疱瘡は全身に弛緩性の大小の水疱が多発し、難治性・疼痛性のびらんとなります。ほぼ全例、口腔の粘膜にびらんを生じます。

Ｑ３：天疱瘡の診断はどのようにしますか？

Ａ３：天疱瘡の診断は水疱の状態やニコルスキー現象をとらえたり、病理組織的に表皮内水疱を確認し、免疫組織学的に診断しておりました。天疱瘡には病因抗体として、抗デスモグレイン1抗体と、抗デスモグレイン3抗体が存在し、抗デスモグレイン1抗体は落葉状天疱瘡の病因抗体であることが明らかになりました。デスモグレイン1抗体と、抗デスモグレイン3抗体のいずれもが陽性の場合は粘膜皮膚型尋常性天疱瘡、デスモグレイン1抗体が陽性で、抗デスモグレイン3抗体が陰性の場合は、落葉状天疱瘡、デスモグレイン1抗体が陰性で、抗デスモグレイン3抗体が陽性の場合は粘膜優位型尋常性天疱瘡、デスモグレイン1抗体が陰性で、抗デスモグレイン3抗体のいずれもが陽性の場合は健常者または他の疾患であると考えます。

Ｑ４：天疱瘡の治療法はどうなっていますか？

Ａ４：副腎皮質ホルモンを内服で大量投与を行い、その後漸減します。さらに免疫抑制剤を併用します。この他、血漿交換療法などもあります。