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| ■サイトを立ち上げた理由にも書いてあるが、GISTという病名を初めて聞いた時にはピンとこなかった。肝臓への転移が確認されて慌てて調べて見たものの、GIST研究会のサイトは開設されていたけど、エデュケイショナルブックはまだアップされていなっかたように記憶している。その頃に比べるとGISTの情報も私などが今さらアップする必要も無いくらいに多い。 ■患者である私が一番に頼りにしているのは、GISTエデュケイショナルブックとノバルティスファーマ社で出版したGIST〜グリベックを服用される方へ〜である。 ■「消化器官治療の広場」というwebサイトにGISTエエデュケイショナルブックの著者である西田俊朗先生が「GISTの診断と治療」と題して論文を2004年9月に発表している。 ■私の術後にGISTの説明の際にもらった論文と、エデュケイショナルブック、それと今回の論文を読み比べると、当然の事ながら、より詳細な情報が多くなっている。特に違いのある部分はイマニチブ（グリベック）の存在と良悪性の扱いに違いがあるように感じる。下記にこれらの論文を引用して、GISTの概念等の変遷を見て見ようと思う。 |
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Gastrointestinal stromal tumor（GIST）は、これまで平滑筋芽細胞腫あるいは類上皮性平滑筋腫と呼ばれたものを含む間葉系腫瘍を総称する新しい概念の疾患名である（広義のGIST）。従来、この多くは平滑筋原生と考えられていたが、明瞭な平滑筋への分化を示さないものも多いことが判明し、GISTと呼称されるようになった。組織は良性型、低悪性度肉腫、高悪性度肉腫に分類されるが、その術前診断は困難である。現在のところ、治療は粘膜下腫瘍に準じて行なわれており、今後の症例の集積を待って正確な治療法を確立する必要がある。 |
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現時点でのGISTの大まかな定義としては、消化管壁に発生する間葉系腫瘍のうちKITを発現する腫瘍、言い換えるとICCsへの分化を示した腫瘍ということができる。しかし少ないながらKIT陰性のGISTも存在することから、一言で全てのGISTを定義するのは実際はむずかしい。 |
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Gastrointestinal Stromal Tumor（GIST）の定義は、KITタンパク質を発現する特有の形態学的特徴を有する紡錘形ないし類上皮形腫瘍細胞からなる間葉系腫瘍である。その発生原因はc-kit遺伝子（KITタンパク質をコード）や血小板由来増殖因子受容体a（plateletderived growth factor receptor：PDGF-Ra）遺伝子の機能獲得型変異である。KITタンパク質を95％以上に発現、CD34は70〜80％に発現、形態学的にinterstitial cells of Cajal（ICCs）に類似する。 |
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GISTの良悪性の診断は、1. 腫瘍径、2. 細胞異型度、3. 核分裂象をもとに行なう、腫瘍径については決定的な指標とはならないが5cm以上になると悪性度は有意に増加する。核分裂像が良悪性の最も有用な指標となり、低悪性度肉腫は高倍率10視野に10個以下、高悪性度肉腫では10個以上とされている。転移の可能性については高倍率１０視野において1〜５個以上の核分裂で起こりうると考えられている。GISTの生物学的悪性度は、ほとんどが良性に近い経過をたどるため、low grade malignancyと考えられている。諸家の報告では転移や他臓器への浸潤は10％程度とされている。GISTが新しい疾患概念であるために詳細についての検討は少ない。再発形式は平滑筋芽細胞腫として報告されているものでは局所再発、肝転移、腹膜転移などがある。進展・転移形式については今後症例を集積して詳細に検討する必要がある。 |
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悪性化の基準となる臨床病理学的因子は５cm以上の腫瘍径、周囲臓器浸潤、血行性転移（ほとんど肝臓）、腹膜播種（腫瘍破裂）、強拡大の５０視野当たり１０個以上の腫瘍細胞分裂像数である。これらのうち１つ以上に該当するものは悪性GISTと判断してよい.。実際的には、すべてのGISTが多少とも悪性の可能性があると考えておいた方がよい。このことから、GISTに関しては 悪性腫瘍 対 良性腫瘍 という考え方は、低リスクGIST 対 高リスクGIST という、より実用的な分類法に変化しつつある。 |
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腫瘍径 ５cn以上
腫瘍細胞分裂像数≧１０/５０HPF 腫瘍径 |
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腫瘍径 ５cn以上 腫瘍細胞分裂像数≧１０/５０HPF 周囲臓器浸潤の存在 転移巣の存在 腹膜播種（腫瘍破裂）の存在 再発 |
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