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骨や関節にできる腫瘍を骨腫瘍と言いますが、
腫瘍と一口に言っても、大きく3つに分類されるようです。
良性腫瘍・悪性腫瘍・そして骨腫瘍類似疾患。
骨腫瘍類似疾患とは、真に腫瘍と判断できないが、
限りなく骨腫瘍に似たものを言います。
もう少し医学的に言えば、
病変の構成細胞が腫瘍のような自律的な増殖は示さないが、
骨腫瘍の鑑別診断として重要な非腫瘍性の病変を
骨腫瘍類似疾患というらしいです。
そして、息子「そう」の病気「骨線維性異形成症」はこの
骨腫瘍類似疾患に分類されています。
「線維性骨異形成症」という病気がありますが、微妙に別の病気らしいです。
実は息子の病名は「骨線維性異形成症」なのですが、その病名で検索をしても
なかなかHITしないことから、「線維性骨異形成症」と同じ病気だと勝手に
思い込んでいました。
先生によって病気の呼び名が違うのだろうと。
しかし、2005年夏にこちらのパスワード掲示板内での話し合いにより、
同じような患者さんから、その2つの病気は違うものという指摘が
なされました。
それによって、色々と調べて下さった方がいらっしゃったり、
私自身も色々と調べたりということで、下記のようなことがわかりました。
少しでも、同じような病気を持たれている方の情報の1つとなれば
幸せです。
なお、色々と調べてくださったhaniwaさん、2つの病気は別物と
指摘してくださったがもんちゃんさんに感謝いたします。m(_
_"m)ペコリ
骨線維性異形成症
(osteofibrous dysplasia, ossifying fibroma of long bone)
15歳以下の小児に発症。
脛骨によく発症。
皮質骨に透亮像(隆起の輪郭がみえている所見のこと)、硬化像、変形。
線維組織を背景に、未熟な骨梁は骨芽細胞に縁取られている。
治療に難渋するが、一方で自然治癒傾向もあり。
骨アダマンチノーマadamantinoma
of bone (脛骨に発生し、悪性度はそれほど高くない腫瘍)と同一スペクトル。
線維性骨異形成症
(fibrous
dysplasia)
年齢としては、30歳以下が75%を占めるが、0〜10代に多い病気である。
骨腫瘍類似疾患の一つである。
場所としては、どこの骨にも発生するが、半数以上は大腿骨・脛骨である。
この腫瘍は全骨腫瘍の約2・5%、良性骨腫瘍の7%を占めているといわれている。
これまで悪性に変化したという報告は1%以下と極めて少ない。
骨・骨髄腔が線維質に置き換えられる疾患。
骨の形成異常といってよい。
無症状で、骨の変形等で気づく場合が多い。
単骨性monoostotic
と 多骨性polyostotic
がある。
前者が70%〜80%、後者が20%〜30%を占める。
X線写真では、スリガラス様変化、変形(大腿骨では羊飼いの杖とも称される変形が起こったりしることもある。)、膨隆、頭蓋骨病変。
掻爬検体はザラザラ感があり、白っぽく弾性があり。
骨梁は骨芽細胞で縁取られていない。
下腿骨特に脛骨の皮質に線維性骨異形成症と同様の病変が生じると骨化性線維腫(ossifying
fibroma; osteogenic fibroma; fibrous osteoma
)と呼ばれることがある。
アルブライト症候群(Albright’s syndrome )と呼ばれる、皮膚の色素沈着、性的早熟、多骨性病変、続発性肉腫(骨肉腫など)を生じることもあり。
子供の場合、除去手術を行ったとしても再発することが多く、手術よりも経過観察をする必要がある。
成長が止まるころに消滅した例もある。
進行が進み、病的骨折・骨の変形等が見られるようであれば外科的手術を必要とする。
これからの情報は、下のページなどを参考にさせていただきました。
http://www.med.hirosaki-u.ac.jp/~patho2/pdf/04m4lec.pdf
http://www.jfcr.or.jp/hospital/conference/cancer/about/neoplasm.html
息子そうの場合、右足の脛骨(足には腓骨と脛骨があります。足を触っていただければ分かると思いますが、いわゆるむこうずねと言われる部分に1本の割と太い骨がありますよね。それが脛骨です。)のむこうずねと言われる辺りに何個か腫瘍があります。
皮膚の上から触れても、ぼこぼこ手に触れます。
痛みは、今のところないようです。
そうは右足の他部分のひびから、偶然にその病気が見つかりましたが、その偶然がなければ、分からなかったものと思われます。
今も、元気にスポーツをしていたか、もしくは、骨が弱くなったために骨折をして病気が発覚していたかだと思います。
ある先生が、どうしてもう少し早く病院へ来れなかったのかと私たちに言ったことがありましたが、痛くもない無症状の子供を病院へ連れて行ったり、定期的に足のレントゲンを撮ったりする人はいませんよね。
意外にこの病気を持っている事を知らずに成長し、腫瘍を持ったままの人や、そのまま消滅していった人もいるのではないだろうかとも思ってしまいます。
とにかく、今はこれ以上進行せずに消滅することを望むだけです。
そうは小3の病気発覚から4年ほど、骨折しないようにスポーツを控えている状態でしたが、中1になり、かなり骨も強くなり、太くなり(骨は弱い部分を自分でかばおうとするらしく、妙に太くなっています。人体の不思議ですね。人間の体って本当にすごいです。)先生のお許しを得て、体育や部活(サッカー)をやっています。
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